Синдром Рейно (I73

Синдром Рейно (I73

Синдром Рейно (I73.0)

Версия: Каталог болезней MedElement

Общая информация

Краткое описание

Феномен Рейно – это заметно повышенная реакция мелких кровеносных сосудов на кончиках пальцев на воздействие холода или психоэмоционального стресса.

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции тонуса сосудов, в результате чего происходит стойкое сужение мелких сосудов в ответ на внешние раздражители.

Различают первичный феномен Рейно, т. е. болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (ее причины точно не известны, важным предрасполагающим фактором является наследственная реакция сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, т. е. , который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Вторичный синдром Рейно встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системных поражениях сосудов, остеохондрозе, синдромах «шейного ребра» и переднепоясничных мышц, вибрационной болезни и др.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
    Автоматизация клиники: быстро и дешево! 290 взаимосвязанных клиник из 4 стран 1 место – 800 руб. / 4500 тг в месяц.

Автоматизация клиники быстро и недорого!
    Разрешение + Кэш – 15 800 руб. / 79 000 тг в год. С нами сотрудничают 290 клиник из 4 стран Подключение 1 рабочего места – 800 USD / 4500 тг в месяц.

Узнайте больше о системе.

Классификация

Я заинтересован в! свяжитесь со мной

Клиническая классификация феномена Рейно

Болезнь И. Рейно (первичный синдром) – возникает в результате резкого повышения тонуса определенных групп артерий и развития периферического спазма под воздействием низкой температуры или стрессовой реакции.

II. Синдром Рейно (вторичный синдром) – ангиотрофонуроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Для него характерно хроническое уменьшение внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, заболеваниях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.

Этиопатогенетическая классификация L. и P. Langeron, L. Croccel, 1959. Этиопатогенетическая классификация заболевания в современной интерпретации выглядит следующим образом: Болезнь Рейно местного происхождения (воспаление артерий пальцев рук, аневризмы артериовенозных сосудов пальцев и стоп, профессиональные травмы и др.). Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней поясничной мышцы, синдром резкой отмены, повреждение межпозвонкового диска). Сегментарное происхождение болезни Рейно (сегментарная облитерация артерий, которая может вызывать вазомоторные нарушения в дистальных отделах конечностей). Болезнь Рейно в сочетании с системными заболеваниями (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия). Болезнь Рейно при недостаточном кровоснабжении (тромбофлебит, травмы вен, сердечная недостаточность, спазм сосудов головного мозга, спазм сосудов сетчатки). Изменения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз). Сочетание болезни Рейно с расстройствами пищеварения (функциональные и органические заболевания желудочно-кишечного тракта, язва желудка, колит). Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (нарушения со стороны гипофизарно-чашечной системы, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, болезнь Грейвса, климакс и климакс в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства). Болезнь Рейно при нарушениях кроветворения (врожденная спленомегалия). Болезнь Рейно при криоглобулинемии. Болезнь Рейно при системной склеродермии.

Истинная болезнь Рейно.

Этиология и патогенез

В дальнейшем данная классификация была дополнена избранными клиническими формами при ревматических поражениях, гормональных нарушениях (гипертиреоз, постменопаузальный период, дисплазия матки и яичников и др.), При некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторов с действиемпериферическая система, такая как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используются при лечении высокого кровяного давления, стенокардии и других заболеваний и могут вызывать приступы болезни Рейно у людей с соответствующей предрасположенностью.

Считается, что важным фактором развития феномена Рейно являются наследственные особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Геномный скрининг семейных случаев феномена Рейно (первичный синдром) выявил несколько генетических локусов, которые могут вызывать развитие этого патологического процесса. Механизмы феномена Рейно изучены недостаточно, доказана многофакторность заболевания с участием нейрогенной, сосудистой, медиаторной и иммунной систем.

Патогенез феномена Рейно связан с нарушениями регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и особенностями сосудистого русла кистей и стоп. В нормальных условиях эти сосуды адаптированы для обеспечения кровотока, значительно превышающего местные метаболические потребности, и играют важную роль в регулировании локальной температуры тканей. В этой области ткани сосуды имеют очень большое количество артериовенозных анастомозов, диаметр которых не зависит от регуляции метаболизма и почти полностью обеспечивается уровнем вазоконстрикции симпатических нервов. Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает сокращение кровеносных сосудов и резкое увеличение сопротивления кровотоку. Это вызывает развитие локальной ишемии некоторых тканей (кожи, мышц, фаланг кисти), продолжительность которой зависит от степени местных трофических нарушений. Кроме того, считается, что повышенное локальное высвобождение серотонина участвует в развитии приступа, что приводит к сужению сосудов. В начале приступа преобладает спазм, сопровождающийся стенозом экстрапиллярных сфинктеров, парезом вен и вен, в результате чего цианоз и отек сменяются бледными тканями.

Гипотеза о двойной регуляции тонуса сосудов с поддержанием баланса взаимодействий между эндотелиальными факторами и периферической нервной системой, открывающая новые перспективы в лечении заболевания, должна быть применена и к современным аспектам патофизиологии феномена Рейно.

При первичном синдроме Рейно гиперчувствительность к холоду в основном провоцируется усилением альфа-адренергической реакции. При вторичном синдроме Рейно возникает множество патологических процессов в зависимости от характера основного заболевания. В этом случае органическое сужение кровеносных сосудов приводит к потере кровотока по периферическим артериям.

Эпидемиология

Проксимальная непроходимость сосуда и нарушения реологии (повышенная вязкость и полицитемия) могут вызвать потерю кровотока в микрокартере пальца.

Признаки заболеваемости: редко.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Соотношение полов (м / ж): 2

Для него характерно наличие местных и общих признаков. Местные симптомы включают озноб, боль в дистальных фалангах пальцев рук или ног, изменение цвета кожи и мышечную слабость в руках и ногах. Вышеперечисленные симптомы в начале заболевания проявляются в судорогах под воздействием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и др.). В начале болезни Рейно припадки длятся несколько минут. Со временем их интенсивность увеличивается. Судороги учащаются и продолжаются. Постепенно начинают развиваться трофические нарушения тканей.

Общие симптомы включают дрожание рук и век, преходящие нарушения зрения, повышенную утомляемость, раздражительность. Они указывают на участие в патологическом процессе вегетативной нервной системы.

В зависимости от выраженности клинических симптомов болезнь Рейно различают три стадии – ангиоспастическая, ангиопаралитическая, трофопаралитическая.

I стадия (ангиопаралитическая). Спазматические приступы учащаются. Кожа пальцев и самой кисти становится синюшной. Постоянно наблюдается припухлость и липкость.

Диагностика

Стадия заболевания (трофопаралитическая). Сопровождается трофическими изменениями дистальных и средних мягких тканей. концевые фаланги в виде длительно незаживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Образовавшиеся на их месте рубцы плотно срослись с костью и болезненны. Работоспособность больных ограничена. Как правило, болезнь Рейно длится долго. Язвенно-некротические изменения появляются на значительном периоде болезни. При этом злокачественное течение болезни часто протекает с быстрым развитием трофических нарушений.

Диагноз болезни и синдрома Рейно ставится на основании характерных симптомов и описания типичного приступа.

Первоначальный диагноз упрощается тем, что симптом «мертвого пальца» обычно легко воспроизводится холодовой пробой, чаще применяется холодовая проба Алексеева. Суть его в следующем: в течение 20 минут руки обследуемого доводят до комнатной температуры (20-25 ° C), при которой проводится тест. Затем измеряется температура в фалангах пальцев рук или ног. Руки (ступни) погружают в воду с температурой 5 ° С на 5 минут. Затем в тех же местах измеряют температуру кожи пальцев и определяют время ее регенерации. Обычно стартовая температура достигает через 10-15 минут;

Читайте также:  Рак шейки матки: причины, симптомы и лечение в статье гинеколога Барковской А

Рентгенологическая диагностика болезни Рейно и синдрома Рейно заключается в определении степени трофических изменений костей и окружающих мягких тканей, исследовании проходимости и структуры регионарных артерий.

Начальные рентгенологические признаки проявляются отеком подкожной клетчатки пораженных пальцев, размытием ее границ, объединением и снижением прозрачности ее тени на рентгенограмме. Затем обнаруживаются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубую, ячеистую и компактную структуру, контуры ее не различимы на рентгенограммах. Дополнительное образование мягких тканей происходит на боковых поверхностях межфаланговых суставов в результате утолщения кожных складок. Из-за морщинистости кожи тень на рентгеновском снимке становится ребристой и имеет зубчатый внешний контур. Иногда в мягких тканях обнаруживаются густые тени обызвествления.

Костные проявления болезни Рейно и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза, остеолиза и остеонекроза. При этом патологические изменения обычно локализуются и более выражены в дистальных фалангах пальцев. На ранних стадиях остеопороза структура губчатой ​​кости истончается, а ее компактное вещество истончается, в основном в основании дистальных фаланг.

Позже остеопороз распространяется на другие части руки. Часто возникают кистозные зоны ремоделирования кости. Происходит концентрическая атрофия дистальных фаланг, что приводит к уменьшению объема, истончению и заострению клубней ногтя. Более точная количественная оценка остеопороза возможна благодаря методам радиограмметрии и денситометрии.

Остеолиз развивается параллельно с остеопорозом, сначала затрагивая створки ногтя, а затем большую часть или всю фалангу (см. Рисунок). Из-за сильного уплотнения мягких тканей может возникнуть анкилоз или подвывих межфаланговых суставов. В тяжелых случаях обнаруживается остеонекроз.

Ангиография имеет ограниченное значение в диагностике болезни Рейно, но помогает обнаружить органические формы нарушений кровотока; на более поздних стадиях болезни Рейно наблюдается сужение артерий пальцев рук.
Лазерная допплеровская флоуметрия – оценка кровотока в коже; использование провокационных тестов выявляет усиление сужения сосудов и снижение потенциала расширения сосудов.
Термография – косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время возврата к исходной температуре кожи после охлаждения и градиент вдоль пальца отражают выраженность сосудистых изменений. Разница температур между кончиками пальцев и тыльной стороной руки вверху1 ° C при 30 ° C имеют положительное и отрицательное прогностическое значение (70 и 82% соответственно) при обнаружении SR, вторичного по отношению к системной склеродермии (SSD).
Плетизмография измеряет артериальное давление в артерии пальца; падение давления на 70% и более при локальном охлаждении указывает на вторичный характер SR (чувствительность 97%); Падение давления до 0 при 30oC характерно для SSD (специфичность 100%).

Цветное допплеровское ультразвуковое исследование – визуализация и измерение диаметра пальцевой артерии, оценка скорости кровотока; позволяет различать первичный и вторичный SR.
Диагноз ставится в первую очередь на основании симптомов и клинических симптомов заболевания. Диагноз синдрома Рейно считается возможным, если на следующие три вопроса даны положительные ответы:
– Ваши пальцы необычно чувствительны к холоду?
– Меняется ли цвет пальцев от холода?

– Они становятся белыми и / или голубоватыми?

Следовательно, следует учитывать, что чувствительность пальцев рук к волне холода регистрируется и у совершенно здоровых людей. Итак, при опросе примерно 7000 человек почти 12% из них положительно ответили на вопрос: «Ваши пальцы или конечности чрезвычайно чувствительны к низким температурам?» . Кроме того, нормальной реакцией на воздействие холода считается холодная кожа или нечеткая пятнистая кожа на пальцах, руках и конечностях. Такой знак как. Витилиго пальцев очень чувствительно при диагностике синдрома Рейно (94–100%) и имеет высокую специфичность (75–78%).

Британская исследовательская группа по склеродермии предложила следующее определение синдрома Рейно (RS):
– Надежный СР – повторяющиеся эпизоды двухфазного холодного обесцвечивания кожи.
– Вероятный РС – однофазное изменение цвета кожи, связанное с онемением или парестезией из-за холода.

Дифференциальный диагноз

– Нет SR – цвет кожи не меняется от холода.
Всем пациентам с первым диагнозом РС необходимо провести специальные исследования, чтобы дифференцировать первичный и вторичный характер патологии.
Прежде всего, вы должны определить
– Есть ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми чаще всего ассоциируется РС (артрит, миалгия, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, нарушения кровообращения и дыхания);
– принимаете ли вы какие-либо лекарства, особенно химиотерапевтические, во время исследования;
– подвергается ли пациент вибрации или другим механическим нагрузкам, повреждающим руку;

– Связаны ли эпизоды синдрома Рейно с конкретными изменениями положения.
Большинство первичных РС имеют среднюю степень тяжести, и только у 12% пациентов проявляются значительные симптомы. Средний возраст начала первичного рассеянного склероза составляет 14 лет, и только в 27% случаев заболевание развивается в возрасте 40 лет и старше. У 1/4 больных РС встречается у родственников первой линии.
Хотя клинические признаки первичного и вторичного РС идентичны, есть некоторые различия в индивидуальных характеристиках этих двух состояний. Следующие признаки указывают на возможность вторичного МС:
– поздний возраст дебюта,
– мужской пол,
– болезненные эпизоды спазма сосудов с симптомами ишемии тканей (изъязвления),
– асимметричный характер приступов.

Инструментальные и лабораторные методы исследования в первую очередь направлены на выяснение характера синдрома Рейно – первичного или вторичного. Из инструментальных методов наиболее информативной является капилляроскопия ногтевого ложа (CNL). Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа, выявлять структурные изменения капилляров и нарушения капиллярного кровотока. При первичном МС структурных изменений капилляров нет, но выявляются функциональные нарушения в виде выраженного снижения капиллярного кровотока или внутрикапиллярного застоя. Вторичный СИ характеризуется изменением размеров и формы капиллярных петель, уменьшением капиллярной сети.
Дифференциальная диагностика синдрома Рейно должна:в первую очередь, при акроцианозе, состоянии, характеризующемся длительным цианозом кистей или стоп, которое усугубляется холодом.
Некоторые заболевания могут быть ошибочно приняты за синдром Рейно. К ним относятся синдром запястного канала, рефлекторная симпатическая дистрофия и синдром верхнего отверстия. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением сосудисто-нервного пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α-интерферон, противораковые препараты (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), Β-адреноблокаторы и бромокриптин.
Лайредо сетчатки также наблюдается при васкулите, антифосфолипидном синдроме и периферических окклюзионных заболеваниях сосудов, при которых, в отличие от рассеянного склероза, этот симптом является постоянным.

Болезнь Рейно

Пациенты с заболеванием периферических сосудов, сопровождающимся снижением кровотока и ишемией, часто жалуются на замерзание, онемение и покалывание в конечностях. При РС, в отличие от заболевания периферических сосудов, эти симптомы проявляются только во время сужения сосудов и полностью исчезают, когда кровоток восстанавливается до нормального.

Читайте также:  Влагалищный молочница: как возникает у женщин, как избавиться от молочницы при беременности и перед родами

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы убедиться, что он является максимально точным и фактическим.

У нас есть строгие правила в отношении выбора источников информации, и мы цитируем только авторитетные веб-сайты, академические исследовательские институты и, если возможно, проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Рейно – ведущая группа заболеваний вегетативных сосудов. дистальные части конечностей.

Данные о заболеваемости болезнью Рейно противоречивы. Одно из крупнейших популяционных исследований показало, что болезнь Рейно поражает 21% женщин и 16% мужчин. Среди профессий с повышенным риском вибрационной болезни этот процент вдвое выше.

Код по МКБ-10

Что вызывает болезнь Рейно?

[1], [2], [3], [4]

Болезнь Рейно возникает в самых разных климатических условиях. Реже всего встречается в странах с постоянным жарким климатом. Сообщения о болезни также редки среди северных жителей. Болезнь Рейно чаще всего встречается в средних широтах, в местах с влажным умеренным климатом.

Наследственная предрасположенность при болезни Рейно невелика – около 4%.

В классической форме симптомокомплекс Рейно протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз: Бледные и холодные пальцы рук и ног от боли; появление синяков и нарастания болей;

Покраснение конечностей и обезболивание. Этот набор симптомов обычно называют феноменом Рейно. Все случаи патогномоничной ассоциации симптомов основного заболевания с физическими симптомами FR называются синдромом Рейно (SR).

Согласно клиническим наблюдениям, описанный М. Рейно симптомокомплекс не всегда является самостоятельным (идиопатическим) заболеванием: он может возникать при многих заболеваниях, различающихся этиологией, патогенезом и клиническим проявлением. Заболевание, описанное М. Рейно, считается идиопатической формой болезни Рейно (БД).

Среди многочисленных попыток классификации различных форм синдрома Рейно наиболее полной является этиопатогенетическая классификация, созданная Л. и П. Ланжерон и Л. Крочел в 1959 г., которая в современной интерпретации выглядит следующим образом: Болезнь Рейно местного происхождения (воспаление артерий пальцев рук, аневризмы артериовенозных сосудов пальцев и стоп, профессиональные травмы и др.). Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней поясничной мышцы, синдром резкой отмены, повреждение межпозвонкового диска). Сегментарное происхождение болезни Рейно (сегментарная облитерация артерий, которая может вызывать вазомоторные нарушения в дистальных отделах конечностей). БолезньРейно в сочетании с системными заболеваниями (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия). Болезнь Рейно при недостаточном кровоснабжении (тромбофлебит, травмы вен, сердечная недостаточность, спазм сосудов головного мозга, спазм сосудов сетчатки). Изменения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз). Сочетание болезни Рейно с расстройствами пищеварения (функциональные и органические заболевания желудочно-кишечного тракта, язва желудка, колит). Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (нарушения со стороны гипофизарно-чашечной системы, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, болезнь Грейвса, климакс и климакс в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства). Болезнь Рейно при нарушениях кроветворения (врожденная спленомегалия). Болезнь Рейно при криоглобулинемии. Болезнь Рейно при системной склеродермии.

Истинная болезнь Рейно.

Патогенез болезни Рейно

В дальнейшем данная классификация была дополнена избранными клиническими формами при ревматических поражениях, гормональных нарушениях (гипертиреоз, постменопаузальный период, дисплазия матки и яичников и др.), При некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторов периферического действия, такие как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемые при лечении высокого кровяного давления, стенокардии и других состояний, которые могут вызывать приступы болезни Рейно у предрасположенных людей.

Патофизиологические механизмы, лежащие в основе припадков при болезни Рейно, до конца не изучены. М. Рейно обнаружил, что причиной описанного им заболевания была «повышенная активность симпатической нервной системы». Также предполагается, что это результат местного поражения периферических сосудов пальцев. Нет прямых доказательств того, что одна из этих точек зрения верна. Последнее предположение основано на современных взглядах на сосудистую функцию простагландинов. Было показано, что болезнь Рейно снижает синтез эндотелиального простациклина, сосудорасширяющий эффект которого неоспорим при лечении пациентов с болезнью Рейно различной этиологии.

Сейчас известно, что реология крови у пациентов с болезнью Рейно изменяется, особенно во время приступа. Непосредственная причина повышения вязкости крови в этих случаях остается неясной: это может быть следствием как изменения концентрации фибриногена в плазме, так и деформации эритроцитов. Такие состояния существуют при криоглобулинемии, при которой связь между нарушением осаждения холодного белка, повышенной вязкостью крови и клиническими симптомами акроцианоза неоспорима.

В то же время предполагается, что при болезни Рейно спазмы церебральных, коронарных и мышечных сосудов, проявляющиеся частыми головными болями, приступами стенокардии и мышечной слабостью. Связь между клиническими проявлениями нарушений периферического кровообращения и возникновением и течением эмоциональных расстройств подтверждается изменениями кровотока через пальцы в ответ на эмоциональное напряжение, влиянием беспокойных эмоциональных состояний на температуру кожи как у пациентов с болезнью Рейно, так и у пациентов с болезнью Рейно. у здоровых людей. Состояние неспецифических систем мозга имеет важное значение, что было продемонстрировано многочисленными исследованиями ЭЭГ в различных функциональных состояниях.

В целом наличие клинических симптомов, таких как припадок, симметрия, зависимость клинических симптомов от различных функциональных состояний, роль эмоционального фактора в провоцировании приступов болезни Рейно, определенные биоритмологические взаимосвязи, фармакодинамический анализ заболевания, позволяет сделать вывод. с достаточной уверенностью об участии мозговых механизмов в патогенезе этого состояния.

При болезни Рейно интегративная дисфункция головного мозга (с использованием супратенториального исследования, а также индуцированной мозговой активности) проявляется в видеспецифические и неспецифические процессы соматической афферентации, разные уровни обработки информации, механизмы неспецифической активации).

Анализ состояния вегетативной нервной системы при болезни Рейно с использованием специальных методов, позволяющих выборочно анализировать ее сегментарные механизмы, выявленные только при идиопатической форме болезни, факты, свидетельствующие о несостоятельности механизмов симпатической сегментарной регуляции. системы кровообращения и судомоторной системы. Наличие недостаточного влияния симпатической системы при сосудистых нарушениях позволяет предположить, что симптомокомплекс является следствием сужения сосудов как феномена постденервативной гиперчувствительности. Последнее, конечно, имеет компенсаторное и защитное значение для обеспечения адекватного уровня периферического кровотока и, как следствие, поддержания вегетативно-трофических функций при болезни Рейно. Важность этого компенсаторного фактора особенно очевидна по сравнению с пациентами с системным склерозом, у которых такой высокий процент вегетативно-трофических нарушений.

Симптомы болезни Рейно

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16] »

Средний возраст начала болезни Рейно – второе десятилетие жизни. Сообщалось о случаях болезни Рейно у детей 10-14 лет, около половины из которых были наследственными. В некоторых случаях болезнь Рейно возникает в результате эмоционального стресса. Начало болезни Рейно после 25 лет, особенно у людей без предшествующих симптомов нарушения периферического кровообращения, увеличивает вероятность развития основного заболевания. Редко, обычно после тяжелого психического стресса, перестройки эндокринной системы, заболевание может возникнуть у людей в возрасте от 50 лет и старше. Болезнь Рейно поражает 5-10% населения.

Среди пациентов, страдающих болезнью Рейно, больше всего женщин (соотношение женщин и мужчин 5: 1).

Читайте также:  Ранний выкидыш: риски, симптомы - прежде всего женщины

Среди факторов, вызывающих приступы болезни Рейно, на первый план выходит переохлаждение. У некоторых людей с индивидуальными нарушениями периферического кровообращения даже кратковременное, эпизодическое воздействие холода и влаги может вызвать болезнь Рейно. Эмоциональное беспокойство – частая причина приступов болезни Рейно. Имеются данные о том, что он является психогенным примерно у 1/2 пациентов с болезнью Рейно. Иногда заболевание является результатом сочетания факторов (переохлаждение, хроническое эмоциональное напряжение, эндокринные нарушения). Конституционно-врожденные и приобретенные особенности вегетативно-эндокринной системы. Эти системы составляют фон, способствующий более легкому возникновению болезни Рейно. Прямая связь с наследственностью невысока и составляет 4,2%.

Самый ранний симптом заболевания – усиление озноба в пальцах рук, чаще в руках, которое в дальнейшем сопровождается бледностью концевых фаланг и их болезненностью с элементами парестезии. Эти нарушения носят приступообразный характер и полностью исчезают после окончания приступа. Распространение нарушений в периферических сосудах не совсем закономерно, но чаще это 2-3 пальцы рук и первые 2-3 пальца стопы. Чаще поражаются дистальные части кистей и стоп, реже другие части тела – мочки ушей и переносица.

Продолжительность приступов разная: чаще – несколько минут, реже – несколько часов.

Эти симптомы характерны для так называемых I стадия болезни Рейно. Следующая стадия характеризуется жалобами на приступы одышки с последующими трофическими нарушениями тканей: отечность, увеличенные раны кожи пальцев рук. Характерной особенностью трофических нарушений при болезни Рейно является их локализация, ремиттирующее течение и закономерное развитие от концевых фаланг. Последняя стадия, трофопаралитическая, характеризуется усилением указанных симптомов и преобладанием дистрофических процессов на пальцах рук, лице и стопах.

Течение болезни медленное и прогрессирующее, но может возникать независимо от стадии заболевания. случаи обратного развития процесса – в начале климакса, беременности, после родов или при изменении климатических условий.

Описанные стадии типичны для вторичной болезни Рейно, скорость прогрессирования которой зависит от клинической картины основного заболевания (чаще это системное заболевание соединительной ткани). Течение первичной болезни Рейно обычно стационарное.

Частота нарушений нервной системы у пациентов с болезнью Рейно высока, достигая 60% в идиопатической форме. Как правило, со стороны невротических позвонков выявляется значительное количество жалоб: головные боли, чувство тяжести в голове, боли в спине, боли в конечностях, частые нарушения сна. Помимо психогенных головных болей характерны также сосудистые, приступообразные головные боли. Приступы мигрени возникают у 14-24% пациентов.

Артериальная гипертензия встречается в 9% случаев.

Боль вокруг сердца, как приступ, носит функциональный характер и не сопровождается изменениями ЭКГ (кардиалгией).

Несмотря на значительное количество жалоб на гиперчувствительность предплечий, пальцев и стоп к холоду, частоту возникновения кожного зуда, жжения и других парестезий, нарушения объективной чувствительности у пациентов с идиопатической формой заболевания встречаются крайне редко.

Многочисленные исследования идиопатической болезни Рейно показали полную проходимость крупных сосудов, поэтому степень тяжести и частота артериокапиллярных кризов в дистальных отделах конечностей остаются неуловимыми. Осциллография показывает только повышенный тонус сосудов, преимущественно кистей и стоп.

Продольная сегментарная реография конечностей выявляет два типа повреждений: В фазе компенсации наблюдается заметное повышение тонуса сосудов;

в фазе декомпенсации – чаще значительное снижение тонуса мелких артерий и вен. Пульсирующий кровоток снижается в пальцах рук и ног при ишемической атаке, что связано с явлением закупорки венозного оттока.

Диагностика болезни Рейно

[17], [18], [19], [20], [21]

При обследовании пациентов с болезнью Рейно в первую очередь необходимо определить, является ли это явление конституциональным признаком периферического кровообращения, то есть нормальной физиологической реакцией на холод различной интенсивности. У многих людей это касается однофазных фаланг пальцев рук или ног. Эта реакция меняется на противоположную при воздействии тепла и почти никогда не становится синюшной. Между тем, у пациентов с истинной болезнью Рейно восстановление от сужения сосудов затруднено и часто занимает больше времени, чем применение взаимодействующего раздражителя.

Наибольшую трудность представляет дифференциальный диагноз между идиопатической формой заболевания и вторичным синдромом Рейно.

Диагноз идиопатической формы заболевания основывается на пяти основных критериях, сформулированных Э. Эллен, У. Стронгроуном в 1932 году. длительность заболевания не менее 2 лет; нет заболеваний, вторичных по отношению к синдрому Рейно; строгая симметрия сосудистых и трофопаралитических симптомов; отсутствие гангренозных изменений на коже пальцев рук;

эпизодическое начало ишемии пальцев под влиянием охлаждения и эмоционального стресса.

В дальнейшем, если продолжительность заболевания превышает 2 года, следует исключить системные заболевания соединительной ткани, а также другие частые причины вторичной болезни Рейно. Поэтому особое внимание следует уделить диагностике таких симптомов, как истончение концевых фаланг, многочисленные раны на них, которые долго не заживают, затруднения при открывании рта и глотании. При таком симптомокомплексе в первую очередь следует задуматься о возможном диагнозе системной склеродермии. Для системной красной волчанки характерны эритема лица, повышенная чувствительность к солнечному свету, выпадение волос и симптомы перикардита. Сочетание болезни Рейно и сухости слизистых оболочек глаз и рта характерно для синдрома Шегрена. Кроме того, необходимо составить анамнез предыдущего использования таких препаратов, как эрготамин, и длительного лечения бета-адреноблокаторами. У мужчин старше 40 лет с низкой частотой сердечных сокращенийСледует проверить периферическое курение, чтобы определить, существует ли связь между болезнью Рейно и облитерирующим артериитом. Для исключения профессиональной патологии необходимы анамнестические данные о возможности работы с вибрационными инструментами.

Практически в каждом случае первого обращения пациента к врачу необходимо провести дифференциальный диагноз между двумя наиболее частыми ее формами – идиопатической и вторичной при системной склеродермии. Самый надежный метод, наряду с тщательным клиническим анализом, – это использование кожных симпатических потенциалов (ECSP), которые позволяют различать эти два состояния почти на 100%. У пациентов с системным склерозом эти параметры практически не отклоняются от нормы. С другой стороны, у пациентов с болезнью Рейно наблюдается резкое удлинение латентных периодов и уменьшение амплитуды ECSP в конечностях, более похожих на руки.

Сосудистые и трофические явления в конечностях встречаются в различных клинических вариантах. Явление акропарестезии в более легкой форме (форма Шульце) и более тяжелой, обширной, с симптомами отека (форма Нотнагеля) ограничивается субъективными сенсорными нарушениями (мурашки по коже, покалывание, онемение). Стойкий акроцианоз (акроасфалия Кассирера, местная симпатическая асфиксия) может усиливаться и развиваться с симптомами отека, небольшой гипестезии. Существует множество клинических описаний болезни Рейно в зависимости от локализации и частоты вазомоторных нарушений («мертвый палец», «мертвая рука», феномен «шахтерской стопы» и т. Д.). Большинство этих синдромов имеют ряд общих черт (пароксизмальный характер, возникновение под воздействием холода, эмоциональных стрессов, подобный характер течения), которые позволяют усвоить единый патофизиологический механизм и рассматривать их в рамках единой болезни Рейно.

Оцените статью
Добавить комментарий